クッシング症候群、デキサメタゾン抑制試験についてまとめました＃病態・薬物治療＃クッシング症候群＃デキサメタゾン抑制試験.


原因のほとんどが下垂体腺腫ですので、手術的に下垂体腺腫を摘出することが最も良い方法です。ただし、ACTHを産生する下垂体腺腫は小さいことが多いため、通常のMRI検査で見つけにくい場合もあります。一度手術をした後でも、腫瘍が再発した場合には、再度手術を考慮します。下垂体腺腫から産生されるACTHを確実に抑える薬がないため、手術療法で改善しない場合には、内服薬や注射薬で効果のありそうなものを試すか、副腎に作用して直接にコルチゾール産生を抑える薬を用いる場合もあります。下垂体腺腫に対して放射線療法を試みる場合もありますが、副作用として正常な下垂体機能が損なわれる下垂体機能低下症を発症することがあるため、注意が必要です。


（2）一晩大量デキサメサゾン抑制試験：前日深夜に大量（8mg）のデキサメサゾン ..

治療をしない場合、高血圧、糖尿病、骨粗鬆症などの悪化のみならず、著しく免疫力が低下するため感染による敗血症で死に至る危険性があります。また、鬱状態が強くなり、記憶力が低下することもあります。一方、下垂体手術で腫瘍が全部取れた場合、下垂体の腫瘍以外の正常な部分からのACTH分泌は、手術前のコルチゾール過剰の影響で抑制されており、それが回復するのに通常は１年、人によっては2年近くかかります。

クッシング症候群は症状、身体検査、尿検査、血液検査、エコー検査、ホルモン検査（ACTH刺激試験、低用量デキサメタゾン抑制試験、高用量デキサメタゾン抑制試験、内因性ACTH血中濃度測定など）から、総合的に診断します。

Cushing 病のスクリーニング検査として、一晩少量デキサメタゾン抑制試験を行います。その後、

医原性クッシング症候群で副腎が萎縮している場合、コルチゾールは変化しません。
クッシング症候群(副腎皮質機能亢進症)の場合、コルチゾールは過剰に増加します。
この試験の結果がグレーゾーンだった場合、低用量デキサメタゾン抑制試験を行います。

確認のために、デキサメタゾン大量投与で、ACTHが低値のままなら副腎が原因と考え、副腎腺腫、副腎皮質癌、両側副腎過形成のいずれかと考えて、画像診断をする。

候群を疑い、デキサメタゾン抑制試験を行います。デキサメタゾン抑制試験は

ACTH依存性クッシング症候群の診断には血中ACTH値の測定や各種負荷試験が重要となります。

糖質ステロイドホルモンの代表であるコルチゾールが過剰に分泌されますので、長期にわたると前腕や下肢の皮膚が薄くなり、皮下の毛細血管が透けて見えてピンクのまだら模様になります。やがておなかが出ている割に手足、特に上腕部や大腿部が細くなってきます。さらに物にぶつかった自覚がなくとも皮下出血しやすくなり、顔もむくんだ赤ら顔になります。さらには多毛、にきび、腹部や臀部に赤い筋ができます。子供で発症すると背が伸びなくなります。うつ傾向もでてきます。ACTHが多くなると、皮膚のこすれるところや関節部の皮膚が黒っぽくなります。病気が進行すると感染に弱くなり、 で亡くなることがあるので注意が必要です。これら典型的な症状以外にも多くの例で、高血圧症、糖尿病、脂質異常症、骨粗鬆症など生活習慣病と類似した合併症を発症します。

1mgデキサメタゾン抑制試験（1mgDST）における負荷後血中コルチゾール濃度（1mgDST-F）

少量のデキサメタゾンでコルチゾールの抑制がなければ、クッシング症候群と考えて、下垂体性、異所性、副腎性のいずれであるかを鑑別する。

⑵ 低用量デキサメタゾン抑制試験
デキサメタゾンはステロイドの一つですが、コルチゾール量にはほとんど影響しません。


これらが高値であれば、さらにデキサメサゾン抑制試験を行い、診断材料にします。 詳しく説明すると

⑶医原性クッシング症候群
ステロイド薬を長期にわたり投薬した結果起こります。自身の体内では下垂体にネガティブフィードバックがかかった状態になり、ACTHの分泌が抑制されます。よって両副腎は萎縮します。
この状態でステロイド薬を完全に止めてしまうと、副腎皮質機能低下症になります。

ゾン抑制試験は、液体クロマトグラフィー・タンデム型質量分析法を用いた

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犬のクッシング症候群（副腎皮質機能亢進症）の特徴、症状、原因や予防方法のほか、発症した際の治療方法 ..

※デキサメタゾンで抑制される：負のフィードバックでACTHが抑制される結果、コルチゾールも減少するということ。

クッシング症候群の病態生理、治療薬、注意点 | 薬学まとめました

クッシング病はACTH(副腎皮質刺激ホルモン)産生する下垂体腺腫が原因。クッシング症候群とほぼ同じ症状だが、ACTH過剰による皮膚の色素沈着、下垂体腺腫による頭痛、視力障害が異なる。ACTHは正常～高値、DDAVP試験でACTH分泌促進、8mgデキサメサゾン試験で抑制、CRH試験でACTH増加、ダイナミックMRIの検出率60-80%、CRH負荷後選択的静脈洞血サンプリングで最終診断。精神病、アルコール多飲でも高ACTH高コルチゾール血症だが1mgデキサメサゾンで抑制され鑑別可。異所性ACTH産生腫瘍は小細胞肺がん、甲状腺髄様癌、褐色細胞腫などでbig ACTHが特徴。

③ 一晩少量デキサメサゾン抑制試験：前日深夜に少量（0.5mg）のデキサメサゾンを ..

の治療は脳外科によるACTH産生下垂体腺腫の摘出術です[経蝶形骨洞的下垂体腺腫摘除（経鼻的下垂体手術；鼻の奥から副鼻腔(経蝶形骨洞)に入り、骨に穴を開け脳下垂体に至る）]。海綿静脈洞に浸潤するもの・1cmを超えるものは完全切除難です。（図；経蝶形骨洞的下垂体腫瘍摘出術(Hardy法) girls channel netより）

但し、腫瘍が視神経に絡みついている場合、経蝶形骨洞の顕微鏡手術（マイクロサージェリー）では術野が狭く、複雑な操作ができないため、開頭手術に切り替わります。

デキサメタゾン抑制試験の検査・診断する病気・下垂体と副腎の関係

デキサメタゾン抑制試験は、要はコルチゾールを更に投与してみる検査です。クッシング病であれば、コルチゾール量上昇→負のフィードバックにより、ACTHの分泌抑制につながります。副腎疾患であれば、もともと副腎におけるコルチゾール産生過剰により、負のフィードバックがかかっている状態なので、デキサメタゾン投与による変化はありません。

Cushing症候群・副腎性 subclinical Cushing症候群の 診断と治療

ちなみに、異所性と副腎性ではデキサメタゾン抑制試験やCRH試験に全く反応しない。

[PDF] クッシング病の診断の手引き（平成21年度改訂） 1

本研究成果は、2024年7月26日に、国際学術誌「Endocrinology」にオンライン掲載されました。

ンを内服した翌朝 (8-10 時)の血中コルチゾール値が 5 μg/dl 以上を示す（注

副腎の腫瘍により自立性にコルチゾールが過剰分泌されます。通常病変は片側性に腫大します。下垂体へのネガティブフィードバックによりACTH分泌が低下するため、逆側の副腎は萎縮します。
自然発生のクッシング症候群の15〜20%がこの副腎皮質の腫瘍で、そのうちの半分が悪性の腺癌で、半分が良性の腺腫です。

[PDF] クッシング症候群 問 189(国家試験問題)CHECK!

デキサメタゾン投与前・投与後の検査値の変化から、クッシング症候群の可能性を検出します。

[PDF] 副腎性潜在性クッシング症候群:病態、成因、臨床的意義と新診断基準

クッシング病は、下垂体にACTHを産生する ができてACTHの過剰分泌を生じることが原因と考えられています。ACTHを産生する下垂体腺腫がなぜできるかについては、現在研究段階です。

クッシング症候群 | 看護師の用語辞典 | 看護roo![カンゴルー]

以外の腫瘍が副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）を産生する場合、異所性ACTH産生腫瘍（ectopic ACTH producing tumor）と呼ばれます。異所性ACTH産生腫瘍もを引き起こし、の3.6％を占めるとされます(厚生省特定疾患内分泌系疾患調査研究班「副腎ホルモン産生異常症」調査分科会, 平成10年度研究報告書. 1999: 11-55.)。

クッシング症候群は副腎皮質束状帯からの糖質コルチコイドであるコルチゾルというホ ..

クッシング病は、ACTHというホルモンを産生する下垂体腫瘍により、刺激された副腎からステロイドホルモンが過剰に分泌され、様々な合併症を引き起こす疾患です。現在使用できる薬剤では腫瘍の増大を抑えたり、ACTHの産生を減らしたりすることが困難なことがあり、新たな治療薬が望まれていました。本研究グループはACTHを迅速かつ簡便に評価できる新しい測定系を開発し、これを用いた化合物スクリーニングを実施した結果、治療薬候補となる化合物を多数同定しました。特にその一つであるチオストレプトンに注目して解析を進め、細胞周期の制御を介して治療効果を示すことを明らかにしました。

クッシング病（Cushings disease） – 内分泌疾患

伯田琢郎 医学部附属病院医員、山内一郎 医学研究科助教、稲垣暢也 同教授（現：田附興風会理事長）らの研究グループは、化合物スクリーニングからクッシング病に対する新たな治療薬候補を発見しました。

この段階では、より精密な内分泌学的検査を実施します。 検査名, 目的

日本内分泌学会 間脳下垂体機能障害と先天性腎性尿崩症および関連疾患の診療ガイドライン2023年版（厚生労働省科学研究費補助金 難治性疾患等政策研究事業．間脳下垂体機能障害に関する調査研究班）