1 原発性アルドステロン症の病理：WHO2022 笹野公伸，他
第30条 アクセス型配信サービス（期間型）
1 アクセス型配信サービス（期間型）の内容
(1) アクセス型配信サービス（期間型）の対象は、雑誌1記事、雑誌1号あるいは書籍1冊を単位とする契約コンテンツとします。
(2) アクセス型配信サービス（期間型）は、会員が本規約等および各契約コンテンツの利用規約において定める諸事項を遵守することを条件として、利用期間内に限り、当社がコンテンツデータをインターネット経由で会員へ提供するものです。
(3) コンテンツデータは当社が保有・管理しているものであり、会員は、コンテンツデータのデータベースにアクセスすることにより、アクセス型配信サービス（期間型）の提供を受けることができます。
2 利用手続
(1) アクセス型配信サービス（期間型）の提供を受けようとする会員は、本規約および各契約コンテンツの利用規約の内容に同意した上で、電子出版物販売サービスまたはパートナー書店連携システムにおいて利用を申し込み、利用料を支払うものとします。
(2) 会員は、アクセス型配信サービス（期間型）を利用するにあたり、自らの費用と責任において、コンピュータ等インターネットに接続する機器、ソフトウェア、通信手段等を導入・設置するものとします。
(3) 契約コンテンツおよび利用期間は、会員が利用手続を完了した時に、当社が会員へ別途送信する利用手続完了メールに記載されます。
(4) 利用期間は原則として1年単位とし、具体的な期間は各契約コンテンツの利用規約で定めるものとします。なお、利用期間中に発行が予定されていた雑誌の提供が延期または中止されたとしても、これによりアクセス型配信サービス（期間型）の利用期間が延長または短縮されることはないものとします。
3 利用許諾
(1) 当社は、会員に対し、会員が使用する電子機器において、会員がアクセス型配信サービス（期間型）により契約コンテンツを利用することを許諾するものとします。
(2) 前号の電子機器における会員認証は、会員が利用手続時に使用した会員固有の医書.jp ID・パスワードによって行われます。
4 雑誌1記事における複製と複製物の利用制限
契約コンテンツが雑誌1記事の場合、その複製と複製物の利用制限に関しては、以下のとおりとします。
(i) 会員は、契約コンテンツの全部または一部を電子ファイルの形式で保存・保持することができます。
(ii) 会員は、当該会員自身が使用する場合に限り、契約コンテンツをプリントアウトして使用することができます。
(iii) 会員は、契約コンテンツ、(i)の電子ファイルおよび(ii)のプリントアウト（印刷物）を複製あるいは展示すること、ならびにそれらを第三者に開示、販売、譲渡、貸与、送信すること、あるいは再利用許諾等することはできません。ただし、(i)の電子ファイルおよび(ii)のプリントアウト（印刷物）について、本データ提供者または本データ提供者がその著作権の管理を委託している著作権等管理事業者から別途許諾を得た場合は、その許諾の範囲内で利用することができます。
5 雑誌1号または書籍1冊における複製と複製物の利用制限
契約コンテンツが雑誌1号または書籍1冊の場合、その複製と複製物の利用制限に関しては、以下のとおりとします。
(i) 会員は、契約コンテンツの全部または一部を電子ファイルの形式で保存・保持することはできません。
(ii) 会員は、当該会員自身が使用する場合に限り、契約コンテンツをプリントアウトして使用することができます。
(iii) 会員は、契約コンテンツおよび(ii)のプリントアウト（印刷物）を複製あるいは展示すること、ならびにおよびそれらを第三者に開示、販売、譲渡、貸与、送信すること、あるいは再利用許諾等することはできません。ただし、(ii)のプリントアウト（印刷物）について、本データ提供者または本データ提供者がその著作権の管理を委託している著作権等管理事業者から別途許諾を得た場合は、その許諾の範囲内で使用することができます。
6 アクセス型配信サービス（期間型）の終了
当社は、30日前までに会員に通知することにより、アクセス型配信サービス（期間型）に係る利用契約を解約し、会員に対するアクセス型配信サービス（期間型）を終了できるものとします。この場合、当社は会員に対し、利用期間の残存期間に相当する利用料を返還するものとします。
7 契約コンテンツに係る利用契約の解約
会員は、利用期間中に契約コンテンツに係る利用契約を解約することはできません。
8 契約コンテンツの全部または一部の閲覧中止
(1) 契約コンテンツは、当社と本データ提供者が締結する利用許諾契約の終了その他の理由により、利用期間内であっても閲覧できなくなることがあります。
(2) 前号の場合といえども、本規約第26条第1項に基づき支払われた利用料の払戻しは一切致しません。
9 保証および責任の範囲
(1) アクセス型配信サービス（期間型）の利用環境については、本サイト上に定めます。
(2) アクセス型配信サービス（期間型）が対応する利用環境において、契約コンテンツが正常に表示・再生されないなど不具合が生じた場合には、会員は速やかに本サイト上のお問い合わせページから当社に通知するものとします。
(3) アクセス型配信サービス（期間型）に関する不具合への対応および保証の期間は、利用期間内に限られるものとします。利用期間を経過した後は、アクセス型配信サービス（期間型）の不具合に関して、当社はその責任を一切負わないものとします。
(4) アクセス型配信サービス（期間型）の利用環境以外での接続性およびその作動状態について、当社はいかなる保証も行いません。
10 システマティックな利用の禁止
会員は、通常の使い方の範囲を越えたシステマティックな大量記事の利用を行ってはならないものとします。なお、ここにシステマティックな利用とは、次の各行為に該当すると当社が判断したものをいうものとします。
(i) クローラー（crawlers）、ロボット（robots）、スパイダー（spiders）などのプログラムを使った記事の利用
(ii) 特定の雑誌の全記事または多くの記事の利用
原発性アルドステロン症（PA）の診療ガイドライン2021年から変更点を紹介していますが、今回はデキサメタゾン抑制試験についてです。
検査所見
1) 血中TSH低値（ただし、視床下部性ではイムノアッセイで正常ないし
やや高値のことがある）。
2) TSH分泌刺激試験（TRH負荷）で低ないし無反応（ただし、視床下部
性では遅延反応などがある）。
3) 甲状腺ホルモン検査（freeT4,freeT3 またはT4,T3,T3-Uなど）低値。
（D）成長ホルモン（GH）欠乏症（注3）
1.
検査所見
1) 血中ACTH低値
2) ACTH分泌刺激試験（metyrapone、インスリンなど負荷）で低ないし無反応（注2）
3) 副腎皮質ホルモン（尿中17-OHCS、血中コルチゾルなど）低値
4) 迅速ACTH負荷試験で副腎皮質ホルモンの分泌は低反応。ただしACTH
連続負荷で反応がある。
（C）甲状腺刺激ホルモン（TSH）欠乏症
1.
[PDF] 原発性アルドステロン症診療ガイドライン 2021
第31条 ダウンロード型配信サービス（期間型）
1 ダウンロード型配信サービス（期間型）の内容
(1) ダウンロード型配信サービス（期間型）の対象は、雑誌1記事を単位とする契約コンテンツとします。
(2) ダウンロード型配信サービス（期間型）は、会員が本規約等および各契約コンテンツの利用契約において定める諸事項を遵守することを条件として、短期の利用期間内に限り、当社がコンテンツデータをインターネット経由で会員へ提供するものです。
(3) コンテンツデータは当社が保有・管理しているものであり、会員は、コンテンツデータのデータベースにアクセスすることにより、ダウンロード型配信サービス（期間型）の提供を受けることができます。
2 利用手続
(1) ダウンロード型配信サービス（期間型）の提供を受けようとする会員は、本規約および各契約コンテンツの利用規約の内容に同意した上で、電子出版物販売サービスまたはパートナー書店連携システムにおいて利用を申し込み、利用料を支払うものとします。
(2) 会員は、ダウンロード型配信サービス（期間型）を利用するにあたり、自らの費用と責任において、コンピュータ等インターネットに接続する機器、ソフトウェア、通信手段等を導入・設置するものとします。
(3) 契約コンテンツおよび利用期間は、会員が利用手続を完了した時に当社が会員へ別途送信する利用手続完了メールに記載されます。
(4) 利用期間は、ダウンロード型配信サービス（期間型）の利用契約が成立した時から72時間とします。
3 利用許諾
(1) 当社は、会員に対し、会員が使用する電子機器において、会員がダウンロード型配信サービス（期間型）により契約コンテンツを利用することを許諾するものとします。
(2) 前号の電子機器における会員認証は、会員が利用手続時に使用した会員固有の医書.jp ID・パスワードによって行われます。
4 複製と複製物の利用制限
(1) 会員は、契約コンテンツの全部または一部を電子ファイルの形式で保存・保持することができます。
(2) 会員は、当該会員自身が使用する場合に限り、契約コンテンツをプリントアウトして使用することができます。
(3) 会員は、契約コンテンツ、前々号の電子ファイルおよび前号のプリントアウト（印刷物）を複製あるいは展示すること、ならびにそれらを第三者に開示、販売、譲渡、貸与、送信すること、あるいは再利用許諾等することはできません。ただし、前々号の電子ファイルおよび前号のプリントアウト（印刷物）について、本データ提供者または本データ提供者がその著作権の管理を委託している著作権等管理事業者から別途許諾を得た場合は、その許諾の範囲内で利用することができます。
5 契約コンテンツに係る利用契約の解約
会員は、利用期間中に契約コンテンツに係る利用契約を解約することはできません。
6 契約コンテンツの全部または一部の閲覧中止
(1) 契約コンテンツは、当社と本データ提供者が締結する利用許諾契約の終了その他の理由により、利用期間内であっても閲覧できなくなることがあります。
(2) 前号の場合といえども、本規約第26条第1項に基づき支払われた利用料の払戻しは一切致しません。
7 保証および責任の範囲
(1) ダウンロード型配信サービス（期間型）の利用環境については、本サイト上に定めます。
(2) ダウンロード型配信サービス（期間型）が対応する利用環境において、契約コンテンツが正常に表示・再生されないなど不具合が生じた場合には、会員は、速やかに本サイト上のお問い合わせページから当社に通知するものとします。
(3) ダウンロード型配信サービス（期間型）に関する不具合への対応および保証の期間は、利用期間内に限られるものとします。利用期間を経過した後は、ダウンロード型配信サービス（期間型）の不具合に関して、当社はその責任を一切負わないものとします。
(4) ダウンロード型配信サービス（期間型）の利用環境以外での接続性およびその作動状態について、当社はいかなる保証も行いません。
検査所見（年齢・性別により差がある）
1) 血中ゴナドトロビンが高値でない。
2) ゴナドトロピン分泌刺激試験（LHRH、Clomiphene、エストロジェン
負荷など）で低ないし無反応（ただし、視床下部性のときは、LHRH
(初回投与または脈波的連続)投与で正常反応を示すことがある）。
3) 性ステロイドホルモン（エストラジオール、プロジェステロン、
テストステロンなど）低値。
4) ゴナドトロピン負荷で性ホルモン分泌反応がある。
（B）副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）欠乏症
1.
原発性アルドステロン症（Primary Aldosteronism；PA）
第29条 アクセス型配信サービス（買切型）
1 アクセス型配信サービス（買切型）の内容
(1) アクセス型配信サービス（買切型）の対象は、雑誌1記事、雑誌1号あるいは書籍1冊を単位とする契約コンテンツとします。
(2) アクセス型配信サービス（買切型）は、会員が本規約等および各契約コンテンツの利用規約において定める諸事項を遵守することを条件として、利用契約が終了する時まで、当社がコンテンツデータをインターネット経由で会員へ提供するものです。
(3) コンテンツデータは当社が保有・管理しているものであり、会員はコンテンツデータのデータベースにアクセスすることにより、アクセス型配信サービス（買切型）の提供を受けることができます。
2 利用手続
(1) アクセス型配信サービス（買切型）の提供を受けようとする会員は、本規約および各契約コンテンツの利用規約の内容に同意した上で、電子出版物販売サービスまたはパートナー書店連携システムにおいて利用を申し込み、利用料を支払うものとします。
(2) 会員は、アクセス型配信サービス（買切型）を利用するにあたり、自らの費用と責任において、コンピュータ等インターネットに接続する機器、ソフトウェア、通信手段等を導入・設置するものとします。
(3) 契約コンテンツおよび利用期間は、会員が利用手続を完了した時に当社が会員へ別途送信する利用手続完了メールに記載されます。
(4) 利用期間は、アクセス型配信サービス（買切型）の利用契約が成立した時から、利用契約が終了した時までとします。
3 利用許諾
(1) 当社は、会員に対し、会員が使用する電子機器において、会員がアクセス型配信サービス（買切型）により契約コンテンツを利用することを許諾するものとします。
(2) 前号の電子機器における会員認証は、会員が利用手続時に使用した会員固有の医書.jp ID・パスワードによって行われます。
4 雑誌1記事における複製と複製物の利用制限
契約コンテンツが雑誌1記事の場合、その複製と複製物の利用制限に関しては、以下のとおりとします。
(i) 会員は、契約コンテンツの全部または一部を電子ファイルの形式で保存・保持することができます。
(ii) 会員は、当該会員自身が使用する場合に限り、契約コンテンツをプリントアウトして使用することができます。
(iii) 会員は、契約コンテンツ、(i)の電子ファイルおよび(ii)のプリントアウト（印刷物）を複製あるいは展示すること、ならびにそれらを第三者に開示、販売、譲渡、貸与、送信すること、あるいは再利用許諾等することはできません。ただし、(i)の電子ファイルおよび(ii)のプリントアウト（印刷物）について、本データ提供者または本データ提供者がその著作権の管理を委託している著作権等管理事業者から別途許諾を得た場合は、その許諾の範囲内で利用することができます。
5 雑誌1号または書籍1冊における複製と複製物の利用制限
契約コンテンツが雑誌1号または書籍1冊の場合、その複製と複製物の利用制限に関しては、以下のとおりとします。
(i) 会員は、契約コンテンツの全部または一部を電子ファイルの形式で保存・保持することはできません。
(ii) 会員は、当該会員自身が使用する場合に限り、契約コンテンツをプリントアウトして使用することができます。
(iii) 会員は、契約コンテンツおよび(ii)のプリントアウト（印刷物）を複製あるいは展示すること、ならびにそれらを第三者に開示、販売、譲渡、貸与、送信すること、あるいは再利用許諾等することはできません。ただし、(ii)のプリントアウト（印刷物）について、本データ提供者または本データ提供者がその著作権の管理を委託している著作権等管理事業者から別途許諾を得た場合は、その許諾の範囲内で利用することができます。
6 アクセス型配信サービス（買切型）の終了
(1) 当社は、アクセス型配信サービス（買切型）を終了する場合には、事前に利用者に告知するものとします。
(2) 前号の場合といえども、本規約第26条第1項に基づき支払われた利用料の払戻しは一切致しません。
7 契約コンテンツに係る利用契約の解約
会員は、利用期間中に契約コンテンツに係る利用契約を解約することはできません。
8 契約コンテンツの全部または一部の閲覧中止
(1) 契約コンテンツは、当社と本データ提供者が締結する利用許諾契約の終了その他の理由により、利用期間内であっても閲覧できなくなることがあります。
(2) 前号の場合といえども、本規約第26条第1項に基づき支払われた利用料の払戻しは一切致しません。
9 保証および責任の範囲
(1) アクセス型配信サービス（買切型）の利用環境については、本サイト上に定めます。
(2) アクセス型配信サービス（買切型）が対応する利用環境において、契約コンテンツが正常に表示・再生されないなど不具合が生じた場合には、会員は、速やかに本サイト上のお問い合わせページから当社に通知するものとします。
(3) アクセス型配信サービス（買切型）の利用環境以外での接続性およびその作動状態について、当社はいかなる保証も行いません。
10 システマティックな利用の禁止
会員は、通常の使い方の範囲を越えたシステマティックな大量記事の利用を行ってはならないものとします。なお、ここにシステマティックな利用とは、次の各行為に該当すると当社が判断したものをいうものとします。
(i) クローラー（crawlers）、ロボット（robots）、スパイダー（spiders）などのプログラムを使った記事の利用
(ii) 特定の雑誌の全記事または多くの記事の利用
サブクリニカルクッシングについての偶発副腎腫瘍については副腎性サブクリニカルクッシングの項をご覧ください。
副腎疾患（原発性アルドステロン症、クッシング症候群、褐色細胞腫
まず腫瘍がホルモン産生能を持つか血液・尿検査を行います。クッシング症候群や原発性アルドステロン症や褐色細胞腫で検査された項目をとります。
原発巣として、肺、腎、胃、大腸、乳腺、悪性黒色腫が多く、両側性にみられることがあります。両側の副腎皮質破壊による副腎皮質機能低下症は，食欲不振・倦怠感・嘔気・低 Na 血症，高 K 血症などを呈することがあります。
[PDF] Ⅰ．1 原発性アルドステロン症（PA）診療アップデート
日本で行われた3,672症例の副腎偶発腫についての報告（Ueshiba H. Toho J Med, 2021）では、全副腎偶発腫の51%が非機能性腺腫、サブクリニカルクッシング症候群3.6%を含むコルチゾール産生腺腫10.5％、褐色細胞腫が8.5％、アルドステロン産生腺腫が5.1％、過形成4.0%、転移性腫瘍3.8%、骨髄脂肪腫3.6%、嚢胞2.3%、神経節細胞腫1.6%、副腎皮質癌1.4%、アンドロゲン産生腺腫0.2%でした。
以上の研究は原発性アルドステロン症におけるアルドステロン産生腺腫の鑑別への ACTH 刺激.
手術困難な転移性褐色細胞腫に対しCVD（シクロホスファミド、ビンクリスチン、ダカルバジン）治療と131I-MIBG療法を考慮します。
[PDF] 原発性アルドステロン症の診療ガイドライン策定に関する研究
動悸があればαblocker開始後にβblockerを使用することもあります。 両側褐色細胞腫の場合，両側副腎をすべて切除するのか，副腎皮質温存を図るのかに関しては、大規模なランダム化比較試験がないため、コンセンサスは得られていません。全摘を行えば生涯を通したステロイド補充が必要となり、部分切除を行えば、再発リスクが上昇するため、腫瘍の位置や個々の転移や再発リスク、遺伝子異常の結果等を考慮して決定することになります。
[PDF] 原発性アルドステロン症の臓器障害に関するデータベース研究
したがって、副腎偶発腫瘍は副腎偶発腫のほぼ50%が非機能性腺腫である一方で、まれに副腎皮質癌、髄質（褐色細胞腫）から生じた原発性の悪性腫瘍や転移性腫瘍である可能性があり十分な注意が必要です。
原発性アルドステロン症 (げんぱつせいあるどすてろんしょう)とは
第26条 利用料の決済
1 会員は、電子出版物の利用料（消費税相当額を含む）の決済方法を、注文時に提示される方法の中から選択して決定するものとし（提示された決済方法が1種類の場合は、指定された決済方法とします）、その決定した方法により、注文した電子出版物の利用料（消費税相当額を含む）を支払うものとします。なお、支払期限は、注文確定から1ヶ月以内とし、支払期限までに利用料の全額が支払われない場合には、すべての注文が自動的に取消となり、利用契約も自動的に解除されるものとします。
2 会員がクレジットカードで決済を行う場合は、会員本人の名義のクレジットカードを利用するものとします。また、電子出版物販売サービスにおけるクレジットカードの利用について、会員は、本規約等のほか、クレジットカード会社とのクレジットカードの利用に関する契約に従うものとします。なお、クレジットカードの利用について会員とクレジットカード会社との間で紛争が生じたときは、会員は、クレジットカード会社との間でこれを解決し、当社には一切の請求を行わないものとします。当社は、会員とクレジットカード会社との間で生じた紛争の解決、対処等に一切関与しません。
3 会員がパートナー書店での支払を選択した場合は、会員は、パートナー書店が指定した期間内に、パートナー書店に利用料を支払うものとします。
原発性アルドステロン症（PA）とは，1955 年に Conn 博士により最初に報告されたアルドステロン
変異遺伝子はSDHB、SDHD、RET、VHLなどがみられ、SDHB変異陽性患者での転移有病率が高値です。家族性にみられる多発性内分泌腫瘍症（MEN２）の甲状腺髄様癌や副甲状腺機能亢進症、 VHL 病の網膜・小脳血管芽腫、神経線維腫症 1 型の皮膚の カフェオレ斑などを合併していないかを家族歴とともにチェックします。
心配な事・分からない事などありましたら遠慮なく看護師に声をおかけください。 原発性アルドステロン症精査を受けられる 様.
症候性（高血圧あり）は約 65%，無症候性は約 35% で，副腎偶発腫瘍としても発見されます。 副腎外（パラガングリオーマ），両側性，悪性は各々約 10%，家族歴のあるものは約 5% です。遺伝子変異検出率は30～40％程度あり、両側性では遺伝子異常が背景にある症例がほとんどであるとされます。遺伝子型と診断法、予後、治療反応性には関連が認められることから、若年発症（35 歳未満）、多発性、両側性、悪性では家族歴や特徴的な徴候がなくても生殖細胞系列の遺伝子変異の関与が示唆されるため、術前に遺伝学的検査が望まれます。但し、今のところ自費となります。後述する髄様癌の併存があれば、RET遺伝子検査は保険適応となります。
原発性アルドステロン症は、副腎皮質の病変によりアルドステロンが過剰分泌さ
第25条 電子出版物の配信時期
1 会員が電子出版物販売サービスにより電子出版物を注文した場合、当社は、会員から利用料が支払われたことを確認した後、電子出版物配信サービスの提供を開始します。ただし、会員が決済方法としてパートナー書店での支払を選択したときは、当社は、利用料の支払の有無にかかわらず、電子出版物配信サービスの提供を開始します。
2 会員がパートナー書店連携システムにより電子出版物を注文した場合、当社は、利用料の支払の有無にかかわらず、電子出版物配信サービスの提供を開始します。
原発性アルドステロン症におけるアルドステロン概日リズムについての検討・・・ ..
副腎髄質に発生する腫瘍で、カテコールアミンと呼ばれるホルモン（ノルアドレナリン・アドレナリン）を過剰に産生します。それによって、高血圧をはじめ、頻脈、頭痛、多汗蒼白、胸痛、便秘、体重減少のほか、血糖値上昇、不安などがみられます。家族性にみられることがあります。
原発性アルドステロン症診療マニュアル 改訂第4版 (内分泌シリーズ)
第24条 パートナー書店連携システムによる注文
1 パートナー書店連携システムにより電子出版物を注文するにあたり、会員登録が必要になります。
2 会員は、当社がパートナー書店に別途指示した方法により、パートナー書店を通じてパートナー書店連携システムにより電子出版物を注文することができます。
3 電子出版物の注文内容は、パートナー書店が、パートナー書店連携システムにより注文内容を当社に送信した時点で確定され、これにより当該電子出版物に係る利用契約が利用者と当社との間で成立するものとします。
4 電子出版物の利用料（消費税相当額を含む）は、パートナー書店から会員に通知されます。
[PDF] 原発性アルドステロン症検査 入院診療計画書 様 主治
契機は副腎不全患者に感染や外傷など種々のストレスがかかり、ステロイドの需要が増大した時や、長期のステロイド内服中の減量・中断、感染、胃腸炎、喘息や糖尿病併発、尿崩症併発などにみられます。悪心、嘔吐、腹痛、体重減少、筋・関節痛、倦怠感、発熱、血圧低下、意識障害などの症状を複数認めた際に本症の可能性を疑います。
807―2．ステロイドホルモン産生異常症（原発性アルドステロン症）臨床調査個人票（新規） ..
ステロイド剤服用の自己中断やストレス時の不十分なステロイド服用量では副腎クリーゼ（急性副腎不全症）と呼ばれる病態となり、著しい全身倦怠、吐き気、嘔吐、発熱、腹痛、低血圧等 の症状を認めること、さらに症状が重くなると、意識障害をきたし、ショックに至る場合がある事を認識してもらいます。ステロイドを増量しても症状が悪くなる場合は速やかに医療機関に受診します。